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lgg4(lgg4哪项化验确诊)

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免疫球蛋白igg4和免疫球蛋白G亚类4说的对吗?

简而言之,对于所有患有复发性感染、支气管哮喘和或慢性阻塞性支气管炎的儿童,应考虑IgG亚类缺陷的可能性。此外,对于所有高危感染的免疫缺陷患者,如骨髓移植和其他患者,应测量IgG亚类水平。

选择性IgG亚类缺乏症是儿童最常见的免疫缺陷性疾病之一,该病可无临床表现,但也可表现为反复呼吸道感染。反复呼吸道感染患儿发病率为 20% ~ 35%。包括上呼吸道感染,鼻窦炎,中耳炎,鼻炎,支气管炎,支气管扩张,肺炎。

部分患者表现为复发性化脓性脑膜炎,皮肤感染和腹泻。一般来说,感染并不严重,也不会危及生命。IgG亚类缺陷最常见的表现是反复呼吸道感染。反复呼吸道感染的诊断标准如表 1 所示,尽管IgG亚类缺陷的临床表现因人而异。

但许多研究人员已观察到一些特征性表现。由于大多数婴儿和儿童的血清IgG4 不能用标准方法测量,因此仅使用敏感技术 (如放射免疫分析和ELISA)。只有进行研究,才能明确IgG4 缺乏症患者IgG4 浓度 0.05 μ g/ml。

这些患者表现出严重的反复呼吸道感染,包括支气管扩张。1 例选择性IgG4 缺乏患者复发性睑板囊肿,术后肺部感染,一小部分IgG4 缺陷患者与IgG2 和IgA缺陷相关,然而,IgG4 缺乏的意义尚不清楚,因为相当一部分正常儿童的IgG4 浓度较低。

关于以上的问题今天就讲解到这里,如果各位朋友们有其他不同的想法跟看法,可以在下面的评论区分享你们个人看法,喜欢我的话可以关注一下,最后祝你们事事顺心。

IgG4相关性疾病的简介

IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关性疾病相关,累及多器官或组织,慢性、进行性自身免疫性疾病。该病临床谱广泛,包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病,由于其独特的临床及病理学表现,IgG4相关性疾病相关性疾病逐渐得到了国际社会的关注和重视。

“医学检验lgg4”是什么意思?

是IgG的一种亚型,属于一种免疫球蛋白,其相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征。

常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大,该类疾病对皮质激素治疗反应良好。

扩展资料:

免疫球蛋白(Ig)指具有抗体(Ab)活性或化学结构,与抗体分子相似的球蛋白,免疫球蛋白是由两条相同的轻链和两条相同的重链通过链间二硫键连接而成的四肽链结构。

免疫球蛋白分为五类,即免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白D(IgD)和免疫球蛋白E(IgE)。

免疫系统由免疫组织、器官、免疫细胞及免疫活性分子等组成,免疫球蛋白是免疫活性分子中的一类,而免疫活性分子包括免疫细胞膜分子,如抗原识别受体、分化抗原、主要组织相容性分子以及一些其他受体分子等。

也包括由免疫细胞和非免疫细胞合成和分泌的分子,如免疫球蛋白分子、补体分子以及细胞因子等,免疫球蛋白是化学结构上的概念,所有抗体的化学基础都是免疫球蛋白,但免疫球蛋白并不都具有抗体活性。

免疫球蛋白可分为抗体和膜免疫球蛋白,抗体主要存在于血清中,也可见于其他体液和外分泌液,其主要功能是特异性地结合抗原,膜免疫球蛋白是B细胞膜上的抗原受体,能特异性识别抗原分子。

在体内,抗体和抗原结合后可直接发挥效应,如抗毒素可中和外毒素,病毒的中和抗体可阻止病毒感染靶细胞,分泌型IgA可抑制细菌黏附宿主细胞等,在体外,抗体与抗原结合后可出现凝集、沉淀等现象。

免疫球蛋白能激活补体;结合细胞表面的Fc受体,Fc即可结晶片段,用木瓜蛋白酶水解IgG分子,可得到两个Fab和一个Fc段,该片段能与效应分子和效应细胞相互作用,但不能与抗原结合。

从而表现出不同的生物学作用,如调理作用、抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用、介导Ⅰ型超敏反应;通过胎盘和黏膜,在人类,IgG是惟一能通过胎盘的Ig类型,母体的IgG通过胎盘转移给胎儿是一种重要的自然被动免疫,对于新生儿抗感染具有重要意义。

分泌型IgA可通过消化道和呼吸道黏膜,是机体黏膜局部免疫的主要因素,此外,抗体对免疫应答有正调节和负调节作用。

参考资料来源:百度百科-免疫球蛋白

IgG1、IgG2、IgG3、IgG4的作用分别是什么?

IgG四种亚型区别及功能介绍

IgG抗体有4种亚型:IgG1、IgG2、IgG3、IgG4,尽管二硫键的位置和数目不同,但4种亚型抗体的空间结构很相似,含量依次减少。

1.IgG1生理特性:

IgG1是血浆中含量最多的一种亚型。它是肿瘤免疫治疗中最具潜力的亚型,而且由于人IgG1也能够有效结合鼠源Fcγ受体,因而在小鼠体内模型中也能够观察到明显的效果。同时由于这种有效结合,其在体内的血清半衰期时间较久。从工业化角度看,IgG1能够在杂交瘤细胞(CHO)中高表达并可用高效经济的方式进行纯化(Protein-A),同时具有较高的稳定性。这些特征都决定了IgG1是一种比较理想的可工业化生产(GMP)的抗体。IgG1是现阶段最常被使用的Fc亚型,科学家在此基础上通过Fc工程化策略来优化其功能特性,稳定性和药代动力等特征。

2.IgG2生理特性:

IgG2主要用来中和抗原或阻断受体配体的结合,其CDC和ADCC效应表现非常弱,在早期基于其上市的仅为EGFR抗体。但随着免疫检查点研究的兴起,越来越多的基于IgG2的药物进入临床并上市, IgG2虽然和C1q的结合比较弱,但当抗原或抗体溶度较高时仍旧可以引发CDC效应,同时IgG2是唯一可以结合FcγRIIa (CD32a)的亚型,而且这种结合可以通过单核苷酸多态性(SNP)进行调节,这种多形性可影响IgG2的功能活性。因而FcγRIIa高亲和力变异体(131-His)经髓系细胞介导后可诱导Anti-CD3-IgG2介导的T细胞活化和增殖。不仅如此,人IgG2 EGFR抗体(panitumumab)能够通过髓系细胞介导ADCC效应。

3.IgG3生理特性:

IgG3有一个延长的铰链区域,其核心铰链区有11对二硫键,因此对于蛋白酶切割不稳定。IgG3与FcγRs的结合能力最强,能引发ADCC和ADCP,且CDC效应比IgG1更强。但IgG3的半衰期更短,其R435不同于其他IgG分子的H435,这影响了其与FcRn的结合,考虑到药代动力学需要更频繁的给药,因而很少选择用来开发抗体药物。同时从经济角度来看,IgG3抗体无法用现阶段工业化常用的Protein-A来进行纯化,且易形成多聚体,这无疑会大大增加纯化成本,这进一步抑制了基于此亚型的抗体开发。

4.IgG4生理特性:

IgG4分子的铰链区较短,且其与FcγRI(CD64)之外的FcγRs结合较弱。IgG4分子不能引起CDC和NK细胞介导的ADCC,但是能引起巨噬细胞介导的ADCP。在体内,IgG4分子会经历Fab-arm交换的过程,从而形成半分子以及双特异的功能单价的抗体,这可能解释IgG4在健康人和疾病患者中生物和病理生理学性能。这种性状为开发双特异性抗体提供了一种新的思路。但S228P能够稳定IgG4分子,阻止半分子的形成。以免疫检验点抑制剂为例,PD-1/PD-L1通路理论上是以PD-1抗体或者PD-L1抗体阻断该通路,解除对T细胞等的抑制,从而杀死细胞。该作用机制不同于以往抗癌抗体等依赖ADCC活性等杀死细胞的机制,因此PD-1抗体Opdivo、Keytruda在设计时采用了ADCC活性弱的IgG4亚型,PD-L1抗体Tecentriq采用了IgG1亚型但采用抗体工程去除了糖基化,亦没有ADCC活性。

IgG4相关性疾病的临床表现

不同的IgG4相关性疾病谱可有不同的临床表现:

1、米库利兹病以双侧对称性唾液腺肿胀为主要表现,可伴眼干、口干及关节肿痛,常见于中老年男性,可与其他脏器病变同时存在,抗SSA及抗SSB抗体多为阴性;

2、AIP常出现于中老年男性,可表现为急性胰腺炎或慢性胰腺炎,影像学特征性表现为腊肠型胰腺肿大;

3、腹膜后纤维化则表现为腹膜后纤维组织增生,可导致腹腔内空腔脏器梗阻、腹主动脉周围炎等症状;

4、垂体炎主要表现为内分泌调节紊乱,影像学表现为垂体弥漫性肿大。

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